Здраве

На пръв поглед изглежда като натъртване, разпознайте рядкото заболяване охроноза

Охронозата е рядко заболяване, характеризиращо се с промени в цвета на кожата от синкаво до черно. Не само кожата, това състояние може да възникне и в дълбокия кожен слой (лигавицата). Досега няма специфично лечение за това заболяване, известно още като алкаптонурия. Повечето лечения имат за цел облекчаване на симптомите.

Запознайте се с охронозата

Охронозата и алкаптонурията са редки заболявания. Това състояние възниква, когато тялото не произвежда достатъчно ензими хомогенетична диоксигеназа или HGD. Всъщност този ензим функционира, за да разгради токсично вещество, наречено хомогентизенова киселина. Следователно, тази хомогентизинова киселина ще се натрупва в тялото. Това причинява образуването на пигмент или обезцветяване. Технически охронозата описва тъмен пигмент, който се натрупва в съединителната тъкан. Докато терминът болест на алкаптонурия показва обезцветяване в повече части на тялото, вариращо от хрущял до цвят на урината. [[Свързана статия]]

Причини за охроноза

Някои от нещата, които карат човек да страда от охроноза, са:
  • Консумацията на лекарства като хинакрин и хинин
  • Натрупване на феноли (карбоксилни киселини) за лечение на язви на краката
  • Употреба на вещества хидрохинон твърде много
Докато е в състояние на алкаптонурия, това се случва поради генетично наследство от двамата родители. Рядко заболяване, състоянието се среща 1 на всеки 250 000-1 000 000 души по света, според Националните здравни институти. В Словакия обаче има значителен рекорд. Там честотата на алкаптонурия (AKU) е 1 на всеки 19 000 души. За да бъдем точни, в Kysuce, който се намира в северозападна Словакия.

Симптоми на охроноза

Повечето пациенти не изпитват никакви симптоми, когато са млади до ранна зряла възраст. Едва на 40 -годишна възраст симптомите на болестта се появяват по -ясно. Едно от първите, които се появяват, е удебеляването на ушния хрущял, точно в ухото пина или разположени най -външно. Не само това, кожата на външното ухо също е синкаво -черна. По принцип този симптом е придружен и от червено-кафява или черна ушна кал. Постепенно друг симптом, който също може да се появи, е болка в ставите. Всъщност може да се случи артропатия е заболяване на ставите, характеризиращо се с увеличени и подути кости. По -подробно, симптомите на охроноза и алкаптонурия са:
  • Болки в ставите в костите и ставите в долната част на гърба, коленете, кръста и раменете
  • Хрущялът става крехък и лесно се счупва
  • Пигментация на бялото на очите (склерата) до кафяво или сиво
  • Промени в цвета на кожата, особено в области, които често са изложени на слънце и съдържат потни жлези (бузите, челото, подмишниците и гениталиите)
  • Потта започва да оставя петна по дрехите
  • Образуване на камъни в бъбреците
  • Ноктите стават кафяви
При по -редки условия е възможно също урината на бебето, която се е утаила в памперса за няколко часа, да е черна. Дори по -опасно, алкаптонурията може да причини сърдечни проблеми, тъй като има натрупване на хомогентизенова киселина, така че сърдечните клапи се втвърдяват. Това увеличава риска от развитие на високо кръвно налягане.

Лечение на охроноза

Няма специфично лечение нито за охроноза, нито за алкаптонурия. Този вид лечение обикновено има за цел да облекчи или намали симптомите. Има много терапии, които са били изпробвани, но не са доказали своята ефективност. Всъщност е възможно да бъдете опасни в дългосрочен план. Например, има метод на лечение, като се консумира 1 грам витамин С всеки ден. Целта е да се предотврати превръщането на HGA в пигментни отлагания в съединителната тъкан. Въпреки това, продължителната консумация на витамин С всъщност може да причини камъни в бъбреците. Всъщност този метод обикновено се счита за неефективен за лечение на охроноза. Ето защо повечето лечения се фокусират повече върху предотвратяването и лечението на усложнения, които могат да възникнат, като например:
  • Артрит
  • Сърдечно заболяване
  • Камъни в бъбреците
Оттам Вашият лекар може да Ви предпише противовъзпалителни лекарства за болки в ставите. За поддържане на мускулите и ставите също могат да се извършват физическа и трудова терапия. Има и лечение под формата на операция за замяна на сърдечна клапа, която вече не функционира. Хроничното бъбречно заболяване или камъните в бъбреците също могат да изискват хирургично лечение. [[Свързана статия]]

Бележки от SehatQ

Като цяло продължителността на живота на пациентите с охроноза е съвсем нормална. Все пак трябва да запомните какъв е рискът от усложнения, които са склонни да настъпят. Един от начините за предотвратяване на усложнения е редовно да се консултирате с Вашия лекар. Обикновено частите на тялото, които получават специално внимание, са лумбалните (долната част на гърба), гръдния кош (сърцето) и компютърната томография. За по -нататъшно обсъждане на симптомите на промени в пигмента на кожата поради охроноза, попитайте директно лекаря в приложението за здраве на семейството SehatQ. Изтеглете сега на App Store и Google Play.